Все о псориазе

Акродерматиты: виды, симптомы, лечение

Оцените статью:
1 балл2 балла3 балла4 балла5 баллов (Голосов: 1, оценка: 5,00 из 5)
Загрузка...

акродерматитАкродерматит – это несколько воспалительных заболеваний кожи с различными причинами, механизмами, симптоматикой, лечением, которые объединяет только локализация симптомов на верхних и нижних конечностях.

Понятие и признаки энтеропатического акродерматита

Энтеропатический акродерматит — редкая генетическая форма нарушения усвоения цинка, которая характеризуется высыпаниями вокруг естественных отверстий, алопецией и диареей.

Патофизиология

Цинк является одним из важнейших веществ, он необходим для правильного функционирования более двух сотен ферментов и обмена нуклеиновой кислоты. При энтеропатическом акродерматите его биодоступность снижается с 30 до 2%. Это аутосомно-рецессивное нарушение (т. е. оба родителя передают ребенку дефективные гены), возникающее вследствие мутаций гена SLC39A4, расположенного на хромосоме 8q24.3. Этот ген кодирует трансмембранный белок, который участвует в усвоении цинка. Основное местонахождение этого белка – энтероциты (клетки эпителия), находящиеся в двенадцатиперстной кишке и тонком кишечнике. Таким образом, пациенты с энтеропатическим акродерматитом не могут полноценно усваивать цинк из пищевых источников.

Дифференцировать приобретенные расстройства дефицита цинка от генетического нарушения трудно, потому что они имеют сходные клинические проявления. Приобретенный дефицит цинка может возникать в результате системного недостаточного употребления его с пищей или воспаления ЖКТ.

Акродерматит можно точно диагностировать только после попыток восстановления дефицита цинка и лечения нарушений работы ЖКТ.

Важно отметить, что переходные приобретенные дефициты минерала могут возникнуть у недоношенных детей как реакция на большой физиологический спрос организма и низкий его запас в тканях. Кроме того, состояние может присутствовать у детей на грудном вскармливании в результате его дефицита у матери или дефекта в секреции молочных желез, но эти нарушения энтеропатическим акродерматитом не являются.

По разным оценкам частота заболевания составляет около 1–9:1000000 и не зависит от пола или расовой принадлежности. При грудном вскармливании цинкосвязывающий фактор восполняется молоком, но уже через несколько дней после отлучения от груди происходит проявление заболевания. Энтеропатический акродерматит может возникнуть у грудничков, если в грудном молоке недостаточно цинка. В единичных случаях заболевание проявляется у детей до 5 лет или даже подростков – в этом случае большую роль играют особенности питания.

акродерматит симптомы

Симптомы

Пациенты имеют в анамнезе диарею, обезвоживание, раздражительность, дерматит и алопецию, которые постепенно проявляются вскоре после отъема от грудного молока. Имеет значение и семейная история заболевания.

Физические признаки и симптомы:

  1. Младенцы капризны, много и подолгу плачут, показывают замедление или прекращение роста и развития.
  2. Кожа становится эритематозной, сухой, присутствуют чешуйчатые пятна и бляшки. Затем может появиться корка, везикулы, эрозия и гнойничковые поражения. Высыпания преимущественно распределены в области естественных отверстий и могут быть подвержены вторичной инфекции с золотистым стафилококком или дрожжевыми грибками. Поражения распространяются на ягодицы, пах, коленные и локтевые сгибы, туловище.
  3. Поражения слизистых оболочек включают хейлит, глоссит, конъюнктивит, блефарит, точечную кератопатию, светобоязнь.
  4. Типичны нарушения состояния ногтей — паронихия и дистрофия пластин.
  5. Пациенты наблюдают потерю волос на голове, бровях и ресницах.

Энтеропатический акродерматит по симптоматике напоминает другие патологии, в частности:

  • приобретенный дефицит цинка;
  • кожный кандидоз;
  • буллезный эпидермолиз;
  • кандидоз слизистых оболочек;
  • атопический дерматит;
  • себорейный дерматит.

Для постановки диагноза измеряется уровень цинка в плазме крови. Концентрация менее 50 мкг/дл не является диагностической, но дает основание заподозрить акродерматит. Поскольку щелочная фосфатаза — это цинкозависимый фермент, уменьшение ее уровня в сыворотке крови даже при нормальном количестве цинка может указывать на недостаток усвоения минерала. Также в крови снижается уровень холестерина, бета-липопротеидов, иммуноглобулинов А и М, возрастает остаточный азот. Проводится биопсия тонкого кишечника, которая показывает снижение функциональности ферментов и атрофию ворсинок. При установлении заболевания обязательным является участие генетика для определения аномалий кодирующего гена.

энтеропатический акродерматит

Терапия

Терапия энтеропатического акродерматита требует пожизненного восполнения дефицита с помощью оксида или ацетата цинка перорально каждый день.

Клиническое улучшение происходит в течение нескольких дней или недель после начала лечения. Необходима оценка уровня цинка и щелочной фосфатазы в крови каждые 3–6 месяцев.

Акродерматит энтеропатический обостряется во время беременности или стресса, поэтому лечение имеет особое значение, дозировка лекарств должна быть увеличена. Для маленьких детей имеет большое значение максимально долгое сохранение грудного вскармливания материнским или донорским молоком.

В качестве симптоматической терапии используются:

  • назначение витаминов А, Е, С и группы В, а также пищеварительных ферментов и пробиотиков;
  • фунгицидные препараты, растворы анилиновых красителей и антибиотики при вторичных инфекциях;
  • местные противовоспалительные средства и препараты для реэптелизации кожи.

Медики не рекомендуют специальной диеты пациентам, так как дефицит цинка восполняется специальными препаратами, однако продукты с повышенным содержанием минерала могут быть полезны:

  • устрицы;
  • крабы;
  • говядина;
  • свинина;
  • птица.

Количество цинка в продукте непосредственно связано с содержанием белка.

Пожизненное восполнение цинка позволяет детям расти и развиваться согласно стандартам, а в дальнейшем вести нормальный образ жизни. Однако без соответствующего лечения энтеропатический акродерматит обычно летален в течение первых лет жизни. Младенцы демонстрируют серьезную задержку роста, дерматиты, облысение, вторичные бактериальные и грибковые инфекции, а также неврологические и поведенческие изменения, но многие симптомы обратимы.

Стойкий пустулёзный акродерматит Аллопо

Пустулёзный акродерматит Аллопо – это хронический, воспалительный, рецидивирующий дерматоз пальцев рук и ног, который характеризуется пустулезными высыпаниями. Некоторые специалисты считают это заболевание формой пустулезного псориаза.

пустулёзный акродерматит Аллопо

Этиология

Точная этиология заболевания остается невыясненной, предполагается, что участвуют инфекционные, нервные и воспалительные механизмы. Одна из самых популярных теорий – трофоневроз, когда патология вегетативной нервной системы вызывает нарушение обменных процессов, питания тканей, и, соответственно, патологические изменения кожи. Повреждения эпидермиса одновременно нарушают нервные иннервации и приводят к вероятному проникновению инфекции, что усугубляет патологию нервных волокон.

Симптомы

Пустулёзный акродерматит Аллопо чаще всего начинается на кончиках одного или двух пальцев рук, реже на пальцах ног. Он наиболее распространен у женщин средне-пожилого возраста и нередко начинается после травмы или инфекции.

Клинические особенности поражения зависят от стадии заболевания:

  1. Острые эпизоды характеризуются появлением небольших пустул, которые после вскрытия оставляют участок красной блестящей кожи. Позднее на нем возникают новые гнойнички. Они сливаются, образуя полициклические «гнойные озера». Почти всегда возникают пустулы на ногтевом ложе и ногтевой матрице, что приводит к потере ногтевой пластины или тяжелой ониходистрофии. Существуют также везикулезная и эриматозно-сквамозная разновидности заболевания. В первом случае вместо пустул образуются везикулы, во втором – кожа становится сухой, эриматозной, покрытой трещинами.
  2. В запущенных и хронических случаях акродерматита происходит полное уничтожение ногтевого матрикса вплоть до анонихии.

Кожа становится атрофичной, происходит истончение дистальной части фаланги. При длительном течении заболевания начинается остеомиелит фаланг в результате остеолиза и вовлечения межфаланговых суставов.

Пустулёзный акродерматит может ограничиться кончиками 1–2 пальцев (абортивная форма), но чаще распространяется проксимально, охватывая кожу рук и ног, тыльную поверхность предплечья или стопы (типичная форма). Могут быть затронуты слизистые оболочки – наблюдается поражение языка и ротовой полости, конъюнктивы и уретры (баланит), в этом случае поражения распространяются также на кожу всего тела (злокачественная форма).

Для постановки диагноза помимо установления характерных симптомов проводится гистопатологическое исследование биоптата кожи из очага поражения, анализ на бактериальную и грибковую инфекцию.

пустулёзный акродерматит Аллопо на руках

Терапия

У пациентов с пустулёзным акродерматитом Аллопо трудно достичь стойкой ремиссии, в том числе вследствие редкости заболевания и недостаточного количества исследований.

Для лечения акродерматита используются совместно или в качестве монотерапии:

  • системные антибиотики;
  • местные противовоспалительные средства, в том числе кортикостероиды;
  • антиметаболиты (мехлорэтамин и фторурацил);
  • ингибиторы кальциневрина (пимекролимус и такролимус);
  • аналоги витамина D3;
  • системные кортикостероиды;
  • иммуносупрессоры (метотрексат, циклоспорин);
  • системные ретиноиды;
  • биологические модификаторы реакции («биопрепараты»), в том числе блокатор фактора некроза опухоли (ФНО-Б) (эфализумаб, инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт);
  • фототерапия.

При соответствующем лечении заболевание не угрожает жизни пациентов, однако влияет на работоспособность и может являться причиной назначения инвалидности.

Понятие и симптомы атрофического акродерматита

Атрофический акродерматит является третьей, поздней, стадией болезни Лайма. Это единственная форма болезни Лайма, в которой не происходит спонтанная ремиссия. Этот прогрессивный процесс фиброза кожи вызван активностью бактерии рода Borrelia типа спирохет.

Этиология

Отсутствие адекватного или надлежащего лечения ранней стадии болезни Лайма способствует развитию атрофического акродерматита, что и происходит в 1–10% случаев в зависимости от региона. Статистически чаще всего заболевание встречается у взрослых, от 40 до 50 лет, более двух третей пациентов — женщины.

Атрофический акродерматит симптомы

В возникновении заболевания принимает участие один из видов боррелиозной спирохеты:

  • borrelia burgdorferi s. (США);
  • borreliaafzelii (Европа и Россия);
  • borreliagarinii (Европа и Россия).

Патофизиология акродерматита связана с длительным сохранением микроорганизмов в коже, неспецифические иммунные реакции также вносят вклад в его проявления. Сохранение спирохеты, несмотря на кожную инфильтрацию Т-клеток и высокие титры антител в сыворотке крови, может быть связано со следующими факторами:

  • сопротивление его системе комплемента;
  • способность патогена локализоваться в иммунологически защищенных местах — например, эндотелиальных клетках, фибробластах;
  • способность микроорганизма изменить антигены, что приводит к несоответствующему иммунному ответу;
  • у пациентов с болезнью Лайма наблюдается отсутствие защитных антител и слабый клеточный ответ, который характеризуется снижением регуляции основной системы гистосовместимости молекул класса II на клетках Лангерганса;
  • ограниченный характер экспрессии цитокина, в том числе отсутствие гамма-интерферона, способствует развитию хронического состояния.

Патогенные механизмы атрофических изменений кожи точно не выяснены. Возможно, вовлечение участков вокруг суставов связано с пониженной температурой кожи или сниженном давлении кислорода.

Симптомы

Заболевание может развиваться непосредственно после укуса клеща или в течение 6–36 месяцев, часто на том же участке тела. Иногда заболеванию предшествует латентная фаза (продолжительностью до нескольких лет) или другие проявления болезни Лайма.

болезнь лайма

Характерные симптомы акродерматита:

  1. Прогрессивная аллодиния (преувеличенная реакция на боль). Также пациенты сообщают о спонтанной периферической боли и парестезии, дизестезии или когнитивной дисфункции.
  2. Изменения кожи на дистальной части конечности, преимущественно на разгибательных поверхностях костных выступов.
  3. Отеки на пальцах рук или ног, припухлость стоп, кистей рук.
  4. Увеличение лимфатических узлов.
  5. Фиброзные узелки, локализованные вблизи суставов, чаще всего на локтях и коленях. Их цвет варьируется от голубовато-красного и желтоватого до естественного цвета кожи, они составляют от 0,5 до 3 см в диаметре.
  6. Общие участки, подверженные поражению, — это стопы, голени, предплечья. Плечи, бедра и ягодицы вовлекаются редко. В течение многих месяцев может быть затронута только одна конечность, но со временем поражения кожи распространяются на другие части тела.

Иногда краснота кожи незначительна и основным симптомом является отек, в некоторых случаях признаки атрофического акродерматита остаются незамеченными пациентом или врачом.

Ранняя, воспалительная фаза заболевания отмечена появлением безболезненных, плохо разграниченных, красно-бурых бляшек, которые имеют тенденцию к соединению, либо диффузной эритемой и отеком, локализованных на дистальных отделах конечностей и распространяются проксимально. Через несколько месяцев или лет у 5–10% пациентов начинается атрофическая фаза, во время которой пораженные участки кожи выглядят следующим образом:

  • темно-красные или коричнево-красные цвета локальной гиперпигментации;
  • телеангиэктазия;
  • тонкая, обесцвеченная, полупрозрачная кожа с заметными сосудами из-за потери подкожного жира.

Атрофия эпидермиса, отсутствие волос, сальных и потовых желез делают кожу уязвимой, поэтому могут наблюдаться обширные изъявления и злокачественные поражения. Нередко акродерматит сопровождается периферической невропатией, нарушениями опорно-двигательного аппарата, болью и повреждениями суставов под кожными бляшками.

Общее состояние пациентов остается удовлетворительным. Если острая воспалительная фаза заболевания лечится должным образом, все изменения обратимы, но у людей с атрофической фазой многие симптомы устраняются лишь частично.

Поскольку атрофический дерматит часто путают с сосудистыми нарушениями, серологические и гистологические исследования являются обязательным условием постановки диагноза.

симптомы акродермита

Терапия

Выбор лечения акродерматита зависит от наличия других симптомов болезни Лайма. Следует также принимать во внимание результаты серологических тестов. Если не лечить заболевание на ранних стадиях, оно может привести к обширным инфекциям и стойким деформациям конечностей.

Основная терапия атрофического акродерматита основана на применении системных антибиотиков:

  1. Если другие признаки болезни Лайма отсутствуют и уровень специфических антител низок, применяются доксициклин или амоксициллин в течение 3-х недель.
  2. Если органические, системные физические или лабораторные признаки болезни Лайма присутствуют или титр антител высок, соответствующее лечение начинают с цефтриаксона, цефотаксима или водного раствора пенициллина G внутривенно в течение 21–28 дней.

Необходимо иметь в виду возможность одновременного присутствия другой инфекции (например, бабезиоза, эрлихиоза или клещевого энцефалита). Для исключения хронизации в течение 12 месяцев пациенты остаются на учете у инфекциониста, невролога, кардиолога, артролога.

Таким образом, для любого акродерматита самое важное – своевременная диагностика и терапия. В противном случае развитие заболевания может привести как к уродствам конечностей и общим поражениям кожи, так и к летальному исходу.

   

Оставить отзыв